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時(shí)間：2022-05-28 11:44:59 編輯：nvsheng
導(dǎo)讀：很多人都是第一次聽說膽道閉鎖癥狀，尤其是一些新生兒足月產(chǎn)是高發(fā)人群。那么，膽道閉鎖是先天性的嗎？先天膽道閉鎖有什么癥狀？膽道閉鎖是先天性的嗎膽道閉鎖往往見于先天性引起，會(huì)造成嚴(yán)重的黃疸，可能引起肝臟損
很多人都是第一次聽說膽道閉鎖癥狀，尤其是一些新生兒足月產(chǎn)是高發(fā)人群。那么，膽道閉鎖是先天性的嗎？先天膽道閉鎖有什么癥狀？
膽道閉鎖是先天性的嗎膽道閉鎖往往見于先天性引起，會(huì)造成嚴(yán)重的黃疸，可能引起肝臟損害，需要治療，一般出生幾天就可以發(fā)現(xiàn)。
如果存在膽道閉鎖，需要手術(shù)治療，保護(hù)肝臟，太晚治療會(huì)失去意義。
膽道閉鎖一般認(rèn)為與宮內(nèi)病毒感染，肝內(nèi)肝小管炎癥繼發(fā)梗阻及先天性膽道發(fā)育畸形有關(guān)。肝內(nèi)膽管、肝管或膽總管可發(fā)生閉鎖或不發(fā)育，膽囊也可發(fā)生閉鎖或發(fā)育不良。
患兒多為足月產(chǎn)，生后1-2周內(nèi)表現(xiàn)多無異常，往往在生理性黃疸消退后又出現(xiàn)鞏膜、皮膚黃染。隨著日齡增長黃疸持續(xù)性加深，尿色也隨之加深，甚至呈濃茶色;糞便顏色變淺，即成灰白色，但也有不少患兒生后有正常胎便及糞便，隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡，最終呈灰白色，約有15%的患兒在生后一個(gè)月才排白色大便。病程較長者糞便又可由白色變?yōu)榈S色。這是由于血液中膽紅素濃度過高，少量膽紅素經(jīng)過腸腺排入腸腔與大便相混之故。隨著黃疸加重，肝臟也逐漸增大、變硬，患兒腹部膨隆更加明顯。3個(gè)月患兒的肝臟可增大平臍，同時(shí)出現(xiàn)脾臟增大。病情嚴(yán)重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓癥表現(xiàn)。
患兒最初3個(gè)月內(nèi)一般營養(yǎng)狀況尚可，但隨著年齡增加，病程進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)營養(yǎng)發(fā)育障礙。因膽管長期梗阻出現(xiàn)膽汁性肝硬化，肝功能受損而導(dǎo)致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，若早期不治療，多數(shù)患兒在1歲以內(nèi)因肝功能衰竭死亡。
先天性膽道閉鎖癥分為三個(gè)類型：
I型：總膽管閉鎖(占總數(shù)5%左右);
II型：肝總管閉鎖(占總數(shù)2%左右);
Ⅲ型：肝門部閉鎖(占總數(shù)90%左右)。
前兩型被認(rèn)為是可以矯正型(可吻合型)，第Ⅲ型被認(rèn)為是不能矯正型(不可吻合型)，只能通過治療延長存活期或者接受肝移植手術(shù)治療。
膽道閉鎖治療需采用手術(shù)方法才能實(shí)現(xiàn)，通常采用葛西氏術(shù)恢復(fù)正常膽流，以期實(shí)現(xiàn)肝功能的改善，達(dá)到長期存活的目的。若該手術(shù)不能使患兒黃疸消退或術(shù)后發(fā)生膽汁性肝硬化，肝移植是唯一的治療方法。
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