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是不是總感覺(jué)自己昏昏沉沉的就想睡覺(jué)，除了睡覺(jué)就什么都不想干了，最近有報(bào)道顯示我國(guó)近有70萬(wàn)人患有發(fā)作性睡病，這是個(gè)什么病，發(fā)作時(shí)有什么癥狀嗎？

我國(guó)約有70萬(wàn)名發(fā)作性睡病患者

我國(guó)約有70萬(wàn)名發(fā)作性睡病患者發(fā)作性睡病是一種慢性、致殘性神經(jīng)疾病，目前約影響全世界20-67人/100000。多達(dá)60％的患者會(huì)發(fā)生猝倒癥，這是清醒時(shí)肌肉緊張非自主地消失的現(xiàn)象，通常由強(qiáng)烈的情緒引發(fā)。其他癥狀還包括夜間睡眠紊亂、睡眠幻覺(jué)和睡眠麻痹等。

發(fā)作性睡病的危害非常大

第一，患者會(huì)突然發(fā)生不可控制的睡眠，并且不分時(shí)間，不分地點(diǎn)，不分場(chǎng)合，睡眠發(fā)作的時(shí)候無(wú)法控制，所以會(huì)給工作生活帶來(lái)很大的不便，比如開(kāi)車(chē)的時(shí)候突然睡著等，會(huì)嚴(yán)重危害安全甚至危及生命。

第二，患者在清醒狀態(tài)下，身體的隨意肌經(jīng)常突然失去張力而跌倒在地，通常持續(xù)幾秒鐘，或幾分鐘，但是并沒(méi)有喪失意識(shí)。但因?yàn)榈拱l(fā)作沒(méi)有先兆，所以也非常容易造成人身傷害甚至生命危險(xiǎn)。

第三，會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)注意力不集中，學(xué)習(xí)成績(jī)下降，學(xué)習(xí)困難影響青少年的認(rèn)知功能，由于睡眠中會(huì)出現(xiàn)強(qiáng)烈的幻覺(jué)，所以患者的心理壓力特別大，出現(xiàn)情緒不穩(wěn)定，如抑郁易怒、喜怒無(wú)常攻擊等行為。

我國(guó)約有70萬(wàn)名發(fā)作性睡病患者發(fā)作性睡病是什么癥狀

發(fā)作性睡病是什么癥狀

男女患病率無(wú)明顯差異,多數(shù)病例始發(fā)于10歲以后,10歲以前發(fā)病者約占5%。發(fā)病年齡可以從幼童時(shí)期到五十多歲各異，期間存在兩個(gè)高峰，較大的一個(gè)是在15歲左右，而另一個(gè)則在36歲左右。

1、白天過(guò)度嗜睡

主要表現(xiàn)為白天有不可抗拒的短暫睡眠發(fā)作,常在起床后3-4小時(shí)發(fā)生,發(fā)作時(shí)雖力求保持清醒,但不能自制,很快即進(jìn)入睡眠狀態(tài)，睡眠一般持續(xù)數(shù)分鐘，每日可發(fā)作多次。發(fā)作不擇時(shí)間、地點(diǎn)及活動(dòng)情況。雖然睡眠發(fā)作常在環(huán)境單調(diào)令正常人也會(huì)入睡的情況下發(fā)生，但也可以發(fā)生在具有危險(xiǎn)性的情況下（例如駕車(chē)、橫穿馬路、高空危險(xiǎn)作業(yè)等進(jìn)行的途中）。醒后感到精力充沛、頭腦清楚,如果阻止其入睡則煩躁易怒。可以醒后數(shù)分鐘重又突然入睡。

雖然白天有頻繁的睡眠發(fā)作，但患者一天總的睡眠時(shí)間通常未見(jiàn)增加，在腦電圖記錄中可以觀察到發(fā)病一開(kāi)始就立即進(jìn)入快眼動(dòng)睡眠期（REM），而正常的快眼動(dòng)睡眠出現(xiàn)之前先有非快眼動(dòng)睡眠，且通常持續(xù)60-90分鐘。而患者的夜間睡眠往往不能令人滿意，可被生動(dòng)而可怕的夢(mèng)境打斷。

2、猝倒

表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的不自主低頭或突然倒地,但意識(shí)始終清楚,通常只持續(xù)幾秒鐘,一般每天只發(fā)作一次。猝倒是由于一過(guò)性部分或全身肌張力完全喪失引起的。

在65%-70%發(fā)作性睡病患者中可見(jiàn)到猝倒現(xiàn)象，猝倒是發(fā)作性睡病的特征性表現(xiàn)之一。通常因有情緒上的刺激，如大笑、憤怒、興奮等所誘發(fā)。病人會(huì)突然膝蓋無(wú)力而跌倒; 或頭部突然失去肌肉張力而向后仰或向前低頭; 或突然面部肌肉張力喪失而導(dǎo)致面無(wú)表情，講話模糊不清。這三種臨床表現(xiàn)，是最常見(jiàn)到的猝倒癥狀。發(fā)作時(shí)間通常少于一分鐘，而且意識(shí)清醒，無(wú)記憶障礙、呼吸完好，恢復(fù)完全。這些發(fā)作癥狀與快眼動(dòng)睡眠中發(fā)生的肌張力喪失，或在較輕的程度上與正常人在“笑得混身無(wú)力”時(shí)的情況相似。

3、入睡前幻覺(jué)

表現(xiàn)為入睡前或覺(jué)醒前的生動(dòng)的夢(mèng)樣體驗(yàn),以幻聽(tīng)最為常見(jiàn),亦可見(jiàn)幻視和幻觸。

入睡前幻覺(jué)和醒后幻覺(jué)見(jiàn)于12%-50%的發(fā)作性睡病患者，患者可在入睡前或覺(jué)醒時(shí)出現(xiàn)生動(dòng)的、常常是不愉快的感覺(jué)性體驗(yàn)，包括視覺(jué)、觸覺(jué)、運(yùn)動(dòng)或聽(tīng)覺(jué)等?？杀憩F(xiàn)為像做夢(mèng)一樣的經(jīng)歷，如看見(jiàn)體育場(chǎng)上運(yùn)動(dòng)員、走動(dòng)的人等，常見(jiàn)的幻覺(jué)性體驗(yàn)為身處火災(zāi)現(xiàn)場(chǎng)、被人襲擊或在空中飛行等。這些幻覺(jué)非常生動(dòng)，多是覺(jué)醒和睡眠轉(zhuǎn)換時(shí)出現(xiàn)的噩夢(mèng)，偶伴有全身麻痹、壓迫感和恐懼感?；颊叱３⑹鲞@些幻覺(jué)比一般的夢(mèng)更可怕，因?yàn)檫@種夢(mèng)境是從真實(shí)的（醒著的）環(huán)境中而來(lái)，區(qū)分現(xiàn)實(shí)狀態(tài)與夢(mèng)境十分困難。

4、睡眠癱瘓

睡眠癱瘓又叫睡眠麻痹，見(jiàn)于15%-34%的發(fā)作性睡病患者。睡眠癱瘓是發(fā)作性睡病患者從睡夢(mèng)中醒來(lái)時(shí)發(fā)生的一過(guò)性的全身不能活動(dòng)或不能講話，僅呼吸和眼球運(yùn)動(dòng)不受影響的恐怖體驗(yàn)。睡眠癱瘓可以持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘，常與睡前幻覺(jué)和醒后幻覺(jué)同時(shí)發(fā)生，因此這種恐懼的感覺(jué)體驗(yàn)得到了強(qiáng)化。絕大部分患者他人呼喚和推搖可中止發(fā)作，個(gè)別患者不能喚醒。睡眠癱瘓與快眼動(dòng)睡眠中伴發(fā)的運(yùn)動(dòng)抑制很相似，在正常兒童及某些其他各方面都正常的成人中也屬常見(jiàn)。

5、自動(dòng)癥

約半數(shù)病人有自動(dòng)癥狀，患者在貌似清醒的情況下出現(xiàn)同時(shí)存在或迅速轉(zhuǎn)換的覺(jué)醒和睡眠現(xiàn)象，如出現(xiàn)一些不合時(shí)宜的言談舉止、無(wú)目的長(zhǎng)途駕駛，甚至進(jìn)商店行竊等，持續(xù)數(shù)秒、1小時(shí)或更長(zhǎng)，事后對(duì)發(fā)生的事情完全遺忘。

6、失眠

很多患者伴有失眠，可能因頻繁的入眠期幻覺(jué)或睡眠癱瘓所導(dǎo)致晚上睡眠斷斷續(xù)續(xù)，無(wú)法一覺(jué)到天亮；也可能是因?yàn)榘滋焓人臅r(shí)間過(guò)長(zhǎng)，而干擾到晚上的睡眠。發(fā)作性睡病患者一天24小時(shí)的總睡眠時(shí)數(shù)，并不比正常人長(zhǎng)。

7、其它

記憶力減退，心悸，全身無(wú)力，抑郁，焦慮等。

我國(guó)約有70萬(wàn)名發(fā)作性睡病患者發(fā)作性睡病是什么癥狀

發(fā)作性睡病是什么引起的

發(fā)病機(jī)制尚未清楚，可能與腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)功能降低或橋腦尾側(cè)網(wǎng)狀核功能亢進(jìn)有關(guān)。

病因目前未明，但可發(fā)現(xiàn)此病跟基因、環(huán)境因素及某些中樞神經(jīng)疾病有關(guān)。對(duì)可能誘發(fā)發(fā)作性睡病的環(huán)境因素現(xiàn)在知之甚少，文獻(xiàn)報(bào)道有包括頭部外傷、睡眠習(xí)慣改變、精神刺激及病毒感染等。而發(fā)作性睡病與遺傳基因的關(guān)系是近年來(lái)的研究熱點(diǎn)，大約8%-10%的發(fā)作性睡病患者具有家族史，患者直系親屬患病的幾率為對(duì)照組的10-40倍；25%-31%的單卵雙生子共患發(fā)作性睡病，提示遺傳因素在其起病中有重要作用。HLA等位基因DQB1*0602在發(fā)作性睡病患者中有很高的陽(yáng)性率，達(dá)88%-100%。

近年來(lái)，食欲素（orexin）與發(fā)作性睡病的關(guān)系令人矚目，orexin是下丘腦神經(jīng)元細(xì)胞產(chǎn)生的神經(jīng)肽，在協(xié)調(diào)睡眠-覺(jué)醒周期方面有重要作用，已知有orexin-A和orexin-B兩種，以orexin-B與本病的關(guān)系密切。有實(shí)驗(yàn)表明，orexin基因缺失小鼠出現(xiàn)發(fā)作性睡病樣睡眠障礙。Nishino等證實(shí)，發(fā)作性睡病患者腦脊液orexin含量顯著偏低，為腦內(nèi)orexin缺乏發(fā)生發(fā)作性睡病因果關(guān)系提供了證據(jù)。在發(fā)作性睡病患者死后腦組織內(nèi)，發(fā)現(xiàn)產(chǎn)生orexin的神經(jīng)元效量明顯減少，提示產(chǎn)生orexin的神經(jīng)元數(shù)量的減少與發(fā)作性睡病密切相關(guān)。

發(fā)作性睡病的嗜睡是因orexin 神經(jīng)元傳人中腦背側(cè)縫際核和藍(lán)斑的激活信號(hào)減少．使腦橋被蓋背外側(cè)部和腳核區(qū)（LDT / PPT ）內(nèi)促覺(jué)醒神經(jīng)元活動(dòng)減弱，促發(fā)異?？焖傺蹌?dòng)睡眠的神經(jīng)元抑制減輕，使異?？焖傺蹌?dòng)期提早或在不適當(dāng)?shù)臓顩r下出現(xiàn)。另一方面，由于orexin 神經(jīng)元傳至單胺能神經(jīng)元的激活信號(hào)減少，使后者對(duì)下丘腦腹外側(cè)視前區(qū)（VLPO）神經(jīng)元的抑制減輕，在不該出現(xiàn)的情況下出現(xiàn)非快速眼動(dòng)睡眠，伴覺(jué)醒度降低。

Peyron 等發(fā)現(xiàn)，產(chǎn)生黑色素聚集素（MCH ）的神經(jīng)元分布于下丘腦外側(cè)部中，與產(chǎn)生orexin的神經(jīng)元緊密混合在一起，兩者之間無(wú)重疊。結(jié)合發(fā)作性睡病與特定的人類白細(xì)胞抗原等位基因強(qiáng)烈關(guān)聯(lián)性，Siebold 等推測(cè)發(fā)作性睡病的發(fā)生與下丘腦orexin 神經(jīng)元受到與DQBI * 0602 限制性T 細(xì)胞介導(dǎo)的免疫攻擊有關(guān)。

綜上所述，發(fā)作性睡病是一種具有遺傳易感性、受到環(huán)境因素影響或觸發(fā)的疾病。發(fā)病機(jī)制與睡眠結(jié)構(gòu)的功能改變和神經(jīng)遞質(zhì)功能異常有關(guān)。還與DQBI * 0602 限制性T細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫反應(yīng)對(duì)下丘腦產(chǎn)生orexin 的神經(jīng)元的破壞有關(guān)。繼發(fā)性或癥狀仁發(fā)作性睡病多見(jiàn)于腦外傷后、腦干的其他腫瘤、下丘腦的肉芽腫等。

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發(fā)作性睡病最好的治療方法

對(duì)于發(fā)作性睡病患者而言，首先是幫助其調(diào)整生活習(xí)慣，比如增加白天的睡眠時(shí)間，盡量不從事長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)性工作的行業(yè)，但這種輔助性的治療措施作用不大，主要還是要靠藥物治療，大部分的患者都需要進(jìn)行藥物治療，主要為控制猝倒發(fā)作及治療日間過(guò)度睡眠。

我國(guó)約有70萬(wàn)名發(fā)作性睡病患者 發(fā)作性睡病是什么癥狀

我國(guó)約有70萬(wàn)名發(fā)作性睡病患者發(fā)作性睡病是什么癥狀